La porphyrie

c'est une maladie dégénérative.

ce ne doit pas être simple de l'avoir, et très difficile à supporter.

Puis-je vous signaler que le terme Porphyrie date de 1890.
Important pour vos scénarios.

La porphyrie est une maladie génétique, pour ce que j'en sais, les symptômes des crises aigües sont des douleurs abdominales intenses, des vomissements, une asthénie, une constipation, des douleurs musculaires, tachycardie, hyper tension, faiblesse musculaire, troubles psychiatriques (plus ou moins important).

Elle peut aussi etre du a une intoxication aux métaux lourds (donc dans ce cas réversible).

Ensuite, il y a effectivement une apparition de lésions en cas de contact avec le soleil, mais les dents ne sont pas plus longues (il y a seulement une destruction des gencives, qui fait effectivement ressortir les dents), par contre il peut y avoir une coloration rouge des dents et des ongles apres exposition au soleil.

Cette maladie a effectivement pu alimenter le mythe du vampire, mais je ne pense pas que ce mythe vienne seulement de la... C'est un tout.

Si ça vous intéresse, à l'époque j'avais un peu creusé et la porphyrie faisant le plus penser au vampire, par ses symptômes et son mode de transmission est la porphyrie érythropoïétique congénitale. Sa rareté rend bien entendu l'hypothèse selon laquelle le mythe du vampire s'y originerait (comme le suppose JP Ronecker dans Le B.a.-ba des vampires), caduque ou capillo-tractée.

Pour compléter l'explication d'Erne, j'ai fait quelques recherches et voici ce que j'ai trouvé:

La porphyrie est une maladie caractérisée par la présence de quantités massives de porphyrines. Ces molécules sont des précurseurs d’une partie de l'hémoglobine appelé hème.

Il existe plusieurs sortes de porphyries : hépatiques, érythropoïétique ou les deux, en fonction de l’origine des porphyrines synthétisées.

Les porphyries qui nous intéressent, pour le mythe du vampire, sont les porphyries cutanées. Ce sont les plus fréquentes : des milliers de cas ont été décrits sans répartition géographique particulière. Toutes sont congénitales – elles apparaissent donc généralement dès l’enfance - et sont liées à une carence dans une des enzymes qui synthétisent les hèmes. Cela provoque une accumulation de porphyrines dans le sang et les tissus. Ces molécules virent au rouge violet lorsqu’elles sont exposées à la lumière.

Cette accumulation provoque divers troubles systémiques dont les symptômes sont variables. Entres autres, suite à l’exposition à la lumière du soleil, on peut avoir les dents et les ongles qui se colorent en rouge, une destruction de l’épiderme au niveau des mains et du visage, une nécrose de tissus conjonctifs - dont les gencives, ce qui fait ressortir les dents.

Contrairement aux porphyries hépatiques aiguës, il n’y a pas de crise douloureuse abdominale, ni de manifestations neurologiques ou psychiatriques chez les porphyries cutanées. La fragilité cutanée est un signe constant : des vésicules ou des bulles plus ou moins douloureuses apparaissent à la surface de la peau, puis ils vont cicatriser lentement en laissant souvent une hyperpigmentation (peau plus foncée) et parfois hypopigmentation (peau plus blanche). En fonction du type de porphyrie, les lésions cutanées sont plus ou moins sévères et mutilantes. Souvent, associé à cela on a une hypertrichose (excès de développement des poils) sur les joues, le front et les avants-bras. Les urines se colorent en rouge foncé ou brun lorsqu’on les expose à la lumière du jour.

Dans certaines porphyries, on a de surcroît l’apparition ou non d’anémie hémolytique d’intensité variable. Si l’anémie est grave, elle peut demander des transfusions de sang répétées. Dans d’autres cas, on a au contraire un excès de fer dans l’organisme. On règle le problème par des saignées (oui, oui, encore à notre époque).

J'ai fait quelques recherches aussi, ca recoupe plus ou moins se qui a déjà été dit, mais j'ai trouvé une définition intéressante et pas trop longue dans un de mes anciens bouquins de cours, je vous la fait donc partager pour ceux que ca intéresserait.

Source dictionnaire médical de l’infirmière (auteur Quevauvilliers L. et G. Perlemuter) aux éditions Masson.

Porphyries (généralités)

Définition :

Affections le plus souvent héréditaires, parfois acquises, en rapport avec des anomalies enzymatiques au niveau de la chaine de synthèse de l’hémoglobine. Le résultat est une augmentation des taux sanguins des précurseurs de l’hémoglobine, les porphyrines.

Classification :

Les porphyrines sont classées en deux groupes.
Selon le tissu ou prédomine l’anomalie enzymatique, on distingue :
-les porphyrines hépatiques qui comprennent :
La porphyrie aigue intermittente
La porphyrie cutanée tardive
La coproporphyrie héréditaire
-les porphyries erythropoietiques plus rares.


Porphyries cutanées

Définition :

Affections le plus souvent héréditaires, elles traduisent un défaut dans la chaine de synthèse de l’hème (constituant de l’hémoglobine) avec accumulation des porphyrines précurseurs, responsables de troubles divers, dont une photosensibilité.

Porphyrie cutanées tardives (PCT)

Causes et mécanismes :
Divers facteurs, héréditaires, enzymatiques, toxiques (éthylisme, médicaments) sont responsables.

Clinique :
Chez un homme de 50 ans, surviennent en été, sur les régions exposées a la lumière, des bulles qui se rompent pour former des cicatrices dépigmentées ; il existe par ailleurs une fragilité cutanée et une sénescence précoce de la peau photo exposée. Une hypertrichose (hyperpilosité) malaire est fréquente.

Examens complémentaires :
Recherche dans les urines des porphyrines précurseurs.
Bilan hépatique (cirrhose éthylique souvent associée) ; sérologie hépatite C et VIH.
L’histologie cutanée est caractéristique avec une bulle sous-épidermique.

Traitement :

Les mesures préventives sont indispensables :
-abstention d’alcool et de médicaments hépatotoxiques
-protection contre la lumière solaire.

Les traitements généraux comportent des saignées de 250cm3 répétées. Les antipaludéens de synthèse sont également utiles.


Porphyrie aigue intermittente (PAI)
Elle ne donne pas de signes cutanés et se caractérise par l’association d’un syndrome douloureux abdominal et d’un syndrome neuropsychique.


Protoporphyrie érythropoietique
Héréditaire autosomique dominante, elle est responsable d’un érythème œdémateux du visage, retardé par rapport à l’exposition, ou de lésions bulleuses proches de la porphyrie cutanée tardive.
Ici, la recherche de précurseurs est a faire dans le sang.
Le traitement repose sur le B-carotène.


Porphyrine mixtes
Elles associent les signes de porphyrie cutanée à ceux de porphyrie aigue intermittente.


Voila je pense qu'avec tous ca, il y a déjà matière a réfléchir!^^ Ce qui manque dans cette définition a très bien était dit par Lysisca, donc je pense que nous avons à peu prés fait le tour de se qu'il y avait a dire sur cette maladie! Mais maintenant la question est de savoir quelle rôle exact elle a joué dans le mythe du vampire!

Il y a un épisode des Experts Las Végas où ils en parlent.

Je pense que le myhte du vampire est bien antérieur à la porphyrie, qu'il est universel et que ce n'est pas cette maladie qui est à l'origine d'un tel mythe. Mais le fait qu'une telle maladie existe a peut-être servi à diffuser le mythe, comme une sorte de preuve rélle de l'existence du vampirisme - du moins pour certaines personnes. Un peu comme l'hyperpilosité peut avoir joué un rôle dans l'idée que les loups-garous existaient vraiment.

Je pense que la maladie des enfants de la lune a servi, aussi pour la légende des vampires

La maladie des enfants de la lune ou Xeroderma Pigmentosum, provoque des cancers cutanées, des problèmes oculaires et une hyperpigmentation de la peau quand il y a contact avec les ultraviolets du soleil. C'est une maladie génétique très rare. Je ne pense pas que cette maladie ai pu nourrir le mythe du vampire, les enfants en meurent certes, mais a l'époque on ne savait pas se qu'était le cancer, ça ne se voyait pas donc les enfants mourraient mais je ne pense pas qu'ils évitaient le soleil, ils avaient juste des problèmes de peau, et mourraient très jeunes.
Mais c'est vrai que de nos jours grâce aux progrès de la médecine, les petits malades vivent plus longtemps, et cette maladie à quelques ressemblances avec le mythe du vampire!

De nos jours encore les enfants atteint de cette maladie, si elle n'est pas diagnostiquée, doivent mourir en bas age.

Il y a même certaines personnes atteintent qui ne supportent pas la lumière émise par les néons, ce qui provoquent encore plus de problèmes... J'ai pu voir un reportage fort intéressant qui disait qu'on travaillait présentement sur une combinaison qui donnerait la possibilité au gens atteint de sortir à l'extérieur le jour, on y voyait un jeune garçon qui mettait les pieds dehors pour la première fois et il était âgé de trois ans!

C'est pas forcément les néons mais les éclairage émettant certains UV. Le reportage dont tu parle je pense que c'est celui mis dans les bonus du DVD Les autres (mais qui n'a pas été tourné spécialement pour ce DVD)

Je ne me souviens pas avoir vu ce bonus. Va falloir que je regarde ça.

J'ai beaucoup aimé ce film d'ailleur...

Lysisca a écrit:

Je pense que le myhte du vampire est bien antérieur à la porphyrie, qu'il est universel et que ce n'est pas cette maladie qui est à l'origine d'un tel mythe. Mais le fait qu'une telle maladie existe a peut-être servi à diffuser le mythe, comme une sorte de preuve rélle de l'existence du vampirisme - du moins pour certaines personnes. Un peu comme l'hyperpilosité peut avoir joué un rôle dans l'idée que les loups-garous existaient vraiment.

je pense que tu as tort la porphyrie comme d autres maladies existent depuis la nuit des temps. c'est comme le cancer, on en parle depuis peu et du coup on trouve actuellement des malades a la pelle et ce qu on ne dit pas c est que cela existent depuis toujours. la medecine n'avait pas encore cours à la nuit des temps!! maintenant si alors on en parle c'est tout!!

en tout cas une chose est vrai: porphyrie donne forcément anémie severe qui entraine un gout prononcé (voire très prononcé dans mon cas) pour toutes viandes sanguinolents. de la a devenir cannibale fait pas exagérer.

il est l heure pour moi de cse coucher donc bonne journee a ceux qui se levent et bonne nuit a sceux qui comme moi se couche.

La porphyrie et les autres maladies existaient auparavant , mais avant ou prenaient les victimes de ces mal pour soit des gens maudît ou des monstres venue des enfers ....

Ça me rappel le mythe du labyrinthe du minotaure qui selon certains aurait abriter des personnes atteint de mal " démoniaque" pour l'époque ...

Je suis d'accord avec ceux qui disent que la Porphyrie a sûrement contribuée au mythe du vampire, c'est comme quand des Hommes voyaient une flaques d'eau et le lendemain plus rien, ils disaient : c'est Dieu, maintenant la science a dit: c'est l'évaporation.
C'est peut étre la même chose. N'empêche que ce ne doit pas étre facile a vivre.

Elle a pus contribué. Mais je ne pense pas qu'elle est généré le myth du Vampire, sachant que l'on parlait deja de Vampires dans la Grece Antique.
Beaucoups de maladies comme la rage on contribué au myth du Vampire a cause de leurs symptomes. Mais je pense qu'au debut c'étais surtout de la superstition.

Oui j'ai bien dit contribué.

Le mythe du vampire est comme vieux